Connaître le myélome
Qu'est-ce que le myélome ?
Les différents types de myélome
L’immunoélectrophorèse permet de caractériser la protéine anormale et de différencier différents types de myélome. Mais, que le myélome soit à IgG, A, D, E ou à chaînes légères, les symptômes sont les mêmes, et la gravité de la maladie n'en dépend pas. Cependant, certains myélomes sont considérés comme plus graves que d’autres en fonction de critères qui sont aujourd’hui recherchés au moment du diagnostic de myélome, car ils influencent le pronostic et le traitement qui sera proposé au malade.
Notre organisme fabrique normalement des anticorps, ou immunoglobulines, de nature différente : immunoglobuline G (IgG), immunoglobuline A (IgA), immunoglobuline D (IgD), immunoglobuline E (IgE), immunoglobuline M (IgM). Ils sont produits par l’organisme à la demande dans différentes conditions de stimulation par l’environnement, une infection par un microbe par exemple.
Dans le myélome, l’anticorps fabriqué en excès par les plasmocytes malades peut appartenir aux IgG, aux IgA ou exceptionnellement aux IgD ou aux IgE. Mais ce n’est parfois qu’un fragment d’anticorps. On parle alors de myélome à chaînes légères car le plasmocyte anormal ne fabrique que des chaînes légères d’anticorps. Contrairement aux myélomes dit « secrétant », il n’y a pas de pic à l’électrophorèse des protéines du sang et l’on recherche ces chaînes légères dans les urines.
Une forme particulière de myélome : le plasmocytome
Il existe des formes de maladie plasmocytaire qui se présentent sous forme de masse tumorale isolée, localisée à un endroit de la moelle ou en dehors des os dans les tissus mous. Ces tumeurs sont constituées de plasmocytes anormaux.
Fréquence des différents types de myélome
- IgG : 65 % des cas
- IgA : 20 % des cas
- Chaînes légères : 15 % des cas
- exceptionnellement IgD ou IgE.
Structure d’un anticorps
Le rôle des anticorps est de nous débarrasser des intrus, comme les microbes. Il faut donc une grande variété d’anticorps pour lutter contre des organismes extrêmement différents. Leur structure, comprenant deux chaînes dites lourdes et deux chaînes légères Kappa (κ) ou Lambda (λ), permet de composer de nombreuses formes d’anticorps. Critères de gravité du myélome
Certains myélomes sont considérés comme plus graves que d’autres en fonction de critères qui sont aujourd’hui recherchés au moment du diagnostic de myélome, car ils influencent le pronostic et le traitement qui sera proposé au malade.
La gravité du myélome dépend d’un certain nombre de facteurs :
⁃ La masse tumorale. Plus elle est importante, plus la maladie est potentiellement grave.
⁃ La fonction rénale au moment du diagnostic. Si elle est altérée, le risque est plus important, car les médicaments que l’on va utiliser sont généralement éliminés par les reins. S'ils ne fonctionnent pas bien, le traitement sera plus compliqué.
⁃ Le taux de béta2-microglobuline dans le sang. C’est le paramètre sanguin le plus important, les taux les plus élevés étant associés à une survie plus courte. Cette protéine est synthétisée par de nombreuses cellules dont les plasmocytes. Ce taux est en quelque sorte un reflet de la masse tumorale, et elle est également augmentée en cas d’insuffisance rénale.
⁃ L’existence d’anomalies cytogénétiques, c’est-à-dire des chromosomes, à l’intérieur des plasmocytes anormaux.
Les chromosomes sont identiques dans toutes les cellules de notre organisme et constituent le matériel qui contient toute l’information génétique d’un individu. Certaines anomalies sont associées à un pronostic défavorable. Comme dans tout cancer, elles ont été acquises par la cellule malade et ont conduit à l’apparition de la maladie. Ce ne sont en aucun cas des anomalies génétiques transmissibles par hérédité, des parents aux enfants. Parmi ces anomalies, on peut trouver par exemple, une translocation entre le chromosome 4 et le 14, t(4;14), ou une délétion du chromosome 13 (fragment de chromosome qui a disparu) ou la délétion du bras court du chromosome 17.
Dr Marion Meney
Date de publication : 02-10-2007
