Connatre le mylome
 

Qu'est-ce que le mylome ?
 
Les examens diagnostiques
Face à une suspicion de myélome le diagnostic est confirmé principalement par 2 examens : l’électrophorèse des protéines et le myélogramme.

Un homme de 50 ans qui souffre et s’affaiblit doit faire suspecter un mylome affirme le corps mdical.
Le diagnostic est gnralement voqu devant une association de symptmes comme les douleurs osseuses, une fatigue, et l’examen de sang est dterminant. Si la vitesse de sdimentation du sang est augmente, votre mdecin recherchera alors un pic monoclonal par une lectrophorse des protines. Ce pic est constitu d'une protine anormale, ou anticorps anormal ou paraprotine.


Le pic monoclonal

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Dans le mylome, la prolifration de plasmocytes anormaux provoque une augmentation de l’anticorps spcifique de la cellule anormale l’origine du mylome. Cette accumulation de protine monoclonale se traduit par un pic troit sur un examen appel lectrophorse des protines. Le pic sera ensuite caractris plus prcisment pour savoir quelle est l'immunoglobuline en cause : IgG, IgA, IgD, IgM ou IgE.
Chez environ 15 % des malades, on ne retrouve pas d’immunoglobuline complte dans le sang, mais seulement un fragment de celle-ci, appel chane lgre. Il existe 2 types de chanes lgres : Kappa (κ) ou Lambda (λ). La consquence est une absence de pic l’lectrophorse des protines du sang, voire mme au contraire une diminution des immunoglobulines normales. Dans ce cas, les chanes lgres sont recherches dans les urines, car elles sont excrtes par le rein.


Examens pour confirmer et valuer le mylome


Prise de sang
Numration Formule Sanguine ou NFS, (nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes, quantit d’hmoglobine...). Elle peut tre normale, ou montrer une anmie (mme dans des mylomes sans symptme). Elle est due l’atteinte des cellules de la moelle osseuse qui donnent naissance aux globules rouges.
Vitesse de sdimentation, ou VS, qui peut tre trs leve.
⁃ Dosages des protines totales du sang ; lectrophorse des protines pour mettre en vidence le pic ; immunofixation pour caractriser l’immunoglobuline anormale et dosage pondral des immunoglobulines, pour mesurer leur quantit.
Ure et cratinine pour valuer la fonction rnale. La protine monoclonale peut en effet endommager les reins.
⁃ Dosage du calcium sanguin qui peut tre trop lev en cas de lsions osseuses. Le calcium, normalement fix sur les os, est libr dans le sang par les plasmocytes malades.
⁃ Dosage de la bta2 microglobuline qui, quand elle est augmente, est un signe de moins bon pronostic. De mme la CRP, marqueur de l’inflammation.

Dosage des chanes lgres libres (Freelite)
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Ce test, automatis et rapide, a t mis au point rcemment et il n’est pas rembours pour le moment. Le dosage srique, c’est--dire dans le sang, des chanes lgres a plusieurs applications dont l’aide au diagnostic des mylomes sans pic monoclonal.

Les chanes lgres fabriques par les plasmocytes, sont prsentes l’tat normal dans le sang des taux de 3,3 19,4 mg/litre pour les chanes Kappa, et de 5,7 26,3 mg/litre pour les chanes Lambda, avec un ratio Kappa/Lambda entre 0,26 et 1,65 (1). Le test est capable de dtecter des taux sanguins de chanes lgres libres faiblement suprieurs la normale, non dtectables par l’lectrophorse ou l’immunofixation.
En cas de mylome, la production monoclonale conduit la fabrication en excs d’un seul type de chanes lgres et le ratio devient anormal.
Ce test ne dose pas les immunoglobulines compltes, il ne remet donc pas en cause le rle primordial de l’lectrophorse dans le diagnostic du mylome. Il intervient en complment de cet examen de rfrence dans les cas de mylome non scrtant ou de mylome chanes lgres libres.

Chez les personnes prsentant un MGUS, un ratio anormal serait un des facteurs de risque de progression plus rapide vers un mylome actif. Mais aujourd’hui le bnfice de l’utilisation de ce test dans ce cas n’est pas encore dtermin.

Examen d’urines
Dans les cas o il n’existe pas de pic monoclonal dans le sang, une lectrophorse des protines est pratique dans les urines la recherche d’une protine de Bence-Jones. Il s’agit de mettre en vidence une possible limination par le rein de chanes lgres. En effet, dans certains cas, les plasmocytes anormaux fabriquent un fragment d’anticorps qui, du fait de sa taille rduite, est limin dans les urines.

Examens radiologiques du squelette
Recherche d'atteintes osseuses par des radiographies standard : lacunes l’emporte-pice, tassements vertbraux, dcalcifications diffuses, qui n’entranent pas forcment de signes cliniques. L’image radiologique caractristique du mylome est un trou contours bien dlimits, ou lacune, ou gode.
Chez certains patients, des examens plus prcis seront ncessaires, comme l’IRM (Imagerie par Rsonance Magntique) ou le PET Scan (Tomographie par Emission de Positons), pour valuer certaines lsions osseuses. Parfois, il existe une anomalie d’une vertbre, mais l’examen de la moelle est normal. On pratique alors un prlvement de la lsion vertbrale, pour pouvoir affirmer que ce sont des plasmocytes. Il s’agit l d’un plasmocytome isol, diffrent du mylome qui, lui, envahit toute la moelle osseuse.

Mylogramme
Quand un taux important de protine monoclonale, de plus de 15 g/litre a t mis en vidence, que ce soit dans le sang ou dans les urines, une biopsie de la moelle est pratique en la ponctionnant au niveau du sternum ou de la crte iliaque sous anesthsie locale. Cet examen est indispensable, et confirme le diagnostic de mylome en valuant le nombre de plasmocytes dans la moelle et leurs anomalies.
Le mylome se caractrise par une augmentation du taux de plasmocytes de plus de 10 %, alors qu’ils sont infrieurs 5 % dans une moelle normale. Le mylogramme permet d’une part de visualiser les plasmocytes tumoraux, et d’autre part de raliser des analyses gntiques sur ces plasmocytes la recherche d’anomalies chromosomiques, comme une dltion du chromosome 13, ou une translocation (4;14), qui influent sur le pronostic de la maladie.

Ces examens suffisent gnralement pour tablir le diagnostic de mylome. Nanmoins, certaines formes plus atypiques peuvent requrir des examens plus spcifiques. Enfin, il peut tre ncessaire d’effectuer d’autres investigations en fonction du traitement choisi, comme par exemple une chographie cardiaque ou un lectromyogramme.


Protine anormale ne signifie pas forcment mylome volutif

Agrandir l'imageUn pic monoclonal peut tre tout fait isol, on parle alors de MGUS (Monoclonal Gammapathy of Undetermined Signifiance, c’est--dire gammapathie monoclonale de signification indtermine) appel auparavant paraprotine bnigne. Il s’agit d’une anomalie assez frquente puisqu’elle touche environ 3% des personnes de plus de 60 ans, et 5 7% aprs 80 ans. Le pic est peu important sans autre signe, notamment il n'y a pas d’anmie. On estime cependant que 1 % des cas par an devient une maladie volutive vers un mylome. Les autres resteront stables, mais ils devront tre suivis.
Dans une MGUS, la quantit de plasmocytes dans la moelle est faible (<10%) et les cellules ne sont pas trs altres. Contrairement au mylome, symptomatique ou non, o les plasmocytes dans la moelle sont plus de 10% et prsentent des anomalies.



Dr Marion Meney
Date de publication : 02-10-2007

Date de mise jour : 15-02-2013

(1) Rfrence : Katzmann JA, Clark RJ, Abraham RS, Bryant S, Lymp JF, Bradwell AR, et al. Serum reference intervals and diagnostic ranges for free {kappa} and free {lambda}immunoglobulin light chains: relative sensitivity for detection of monoclonal light chains. Clin Chem 2002;48:1437-1444.
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